Enfermedades sanguineas

ENFERMEDADES SANGUÍNEAS

·         Los trastornos de la sangre proceden de cambios anormales en su composición. La reducción anómala del contenido de hemoglobina o del número de glóbulos rojos, conocida como anemia, se considera más un síntoma que una enfermedad y sus causas son muy variadas. Se cree que la causa más frecuente es la pérdida de sangre o hemorragia. La anemia hemolítica, un aumento de la destrucción de glóbulos rojos, puede estar producida por diversas toxinas o por un anticuerpo contra los eritrocitos. Una forma de leucemia que afecta a los bebés al nacer o poco antes del nacimiento es la eritroblastosis fetal (véase Factor Rh).

·         La anemia puede ser también consecuencia de un descenso de la producción de hematíes que se puede atribuir a una pérdida de hierro, a un déficit de vitamina B₁₂, o a una disfunción de la médula ósea. Por último, existe un grupo de anemias originada por defectos hereditarios en la producción de glóbulos rojos (hemoglobina). Estas anemias comprenden varios trastornos hereditarios en los que los eritrocitos carecen de algunas de las enzimas necesarias para que la célula utilice la glucosa de forma eficaz.

·         La formación de hemoglobina anómala es característica de las enfermedades hereditarias que reciben el nombre de anemia de células falciformes y talasemia mayor. Ambas son enfermedades graves que pueden ser mortales en la infancia.

·         El aumento del número de eritrocitos circulantes se denomina policitemia: puede ser un trastorno primario o consecuencia de una disminución de la oxigenación de la sangre o hipoxia. La hipoxia aguda se produce con más frecuencia en enfermedades pulmonares avanzadas, en ciertos tipos de cardiopatías congénitas y a altitudes elevadas.

            La anemia de células falciformes se debe a una mutación en la hemoglobina, la proteína que transporta el oxígeno en la sangre. Una sustitución en su secuencia de aminoácidos (valina, en lugar de ácido glutámico) es responsable de la formación incorrecta de la molécula de cuatro cadenas de hemoglobina cuando el oxígeno es bajo. Las hemoglobinas defectuosas se unen formando bastones alargados que extienden los hematíes en forma de semiluna. Estas células falciformes no pueden adaptarse y atravesar los vasos sanguíneos pequeños.

·         La leucemia se acompaña de una proliferación desordenada de leucocitos. Hay varias clases de leucemia, cuyas características dependen del tipo de célula implicada.

·         El déficit de cualquiera de los factores necesarios para la coagulación de la sangre provoca hemorragias. El descenso del número de plaquetas recibe el nombre de trombocitopenia; la disminución del factor VIII de la coagulación da lugar a la hemofilia A (hemofilia clásica); el descenso del factor IX de la coagulación es responsable de la hemofilia B, conocida como enfermedad de Christmas. Diversas enfermedades hemorrágicas, como la hemofilia, son hereditarias. Hay preparados que incluyen concentrados de varios factores de la coagulación para el tratamiento de algunos de estos trastornos. En 1984 los científicos desarrollaron una técnica de ingeniería genética para la fabricación de factor VIII, un factor de la coagulación de la sangre de vital importancia para las víctimas de la forma de hemofilia más frecuente.

·         Aunque la formación de un coágulo es un proceso normal, se convierte a veces en un fenómeno patológico que representa incluso una amenaza mortal. Por ejemplo, en los pacientes hospitalizados durante largos periodos a veces se forman coágulos en las venas importantes de las extremidades inferiores. Si estos coágulos, o trombos, se desplazan hacia los pulmones pueden causar la muerte como consecuencia de un embolismo. En muchos casos dichos trombos venosos se disuelven con una combinación de fármacos que previenen la coagulación y lisan los coágulos. Los anticoagulantes incluyen la heparina, compuesto natural que se prepara a partir de pulmones o hígados de animales, y las sustancias químicas sintéticas dicumarol y warfarina. Los fármacos que lisan los coágulos, denominados trombolíticos, incluyen las enzimas uroquinasa y estreptoquinasa, y el activador tisular del plasminógeno (TPA), un producto de ingeniería genética.

·         En una persona normal sana, el 45% del volumen de su sangre son células, glóbulos rojos (la mayoría), glóbulos blancos y plaquetas. Un fluido claro y amarillento, llamado plasma, constituye el resto de la sangre. El plasma, del cual el 95% es agua, contiene también nutrientes como glucosa, grasas, proteínas, vitaminas, minerales y los aminoácidos necesarios para la síntesis de proteínas. El nivel de sal en el plasma es semejante al nivel de sal en el agua de mar. El tubo de prueba de la derecha se centrifuga para separar el plasma y agrupar las células según su densidad.

·         Introducion

·         Hematología, especialidad médica relacionada con el estudio de la sangre y con los tejidos formadores de sangre. A los especialistas en esta rama de la medicina se les conoce como hematólogos. Estudian, diagnostican y tratan desórdenes de la sangre, como la leucemia, la anemia y la hemofilia, así como enfermedades de los órganos que producen sangre, incluyendo los ganglios linfáticos, la médula ósea y el bazo.

DIAGNÓSTICO

·         Los hematólogos utilizan análisis de sangre para diagnosticar distintos desórdenes. De particular importancia son los análisis que proporcionan información sobre los componentes celulares de la sangre de un paciente. El análisis más común, llamado recuento hemático completo, indica el número de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas en una unidad dada de sangre. Los hematólogos también examinan muestras de sangre al microscopio para identificar células sanguíneas anormales y diagnosticar enfermedades de la sangre. Además de analizar enfermedades sanguíneas, los médicos también pueden diagnosticar otros tipos de desórdenes, como la hepatitis C, una enfermedad crónica del hígado que se detecta en la sangre.

ENFERMEDADES DE LA SANGRE

·         Los hematólogos tratan desórdenes crónicos de la sangre como la leucemia, un amplio grupo de enfermedades neoplásicas de los órganos formadores de sangre. Esa dolencia afecta a los glóbulos blancos y suele diagnosticarse mediante análisis de sangre que indican un número anormal de esas células. El tratamiento, que a menudo está coordinado por hematólogos y oncólogos, suele consistir en una combinación de drogas y terapias de radiación, y puede incluir también un trasplante de médula ósea.

·         Otro desorden de la sangre que suelen tratar los hematólogos es la anemia, que a veces se debe a una deficiencia de hemoglobina, el componente de los glóbulos rojos responsable del transporte del oxígeno. Esa enfermedad, que reduce la capacidad de la sangre para transportar oxígeno, suele estar causada por la incapacidad de la médula ósea para producir nuevos glóbulos rojos en cantidad suficiente. Los hematólogos detectan la anemia mediante análisis de sangre y combaten sus diferentes tipos con suplementos de vitaminas y minerales, terapias hormonales y transfusiones de sangre.

·         La hemofilia, un desorden genético de la sangre estudiado y tratado por los hematólogos, altera la coagulación de la sangre. Esa enfermedad se detecta mediante análisis de sangre; en los últimos tiempos, se han utilizado tests genéticos para diagnosticar hemofilia y para determinar el riesgo de los padres de transmitir esa enfermedad a la siguiente generación. Las personas con hemofilia suelen recibir transfusiones de plasma, el componente fluido de la sangre, que contiene dosis concentradas de una proteína que ayuda a la coagulación.